Apa itu penyakit G6PD

Maksud G6PD

G6PD (Glucose-6-phosphate dehydrogenase) merupakan sejenis enzim keturunan yang terdapat di dalam sel darah merah manusia. Kekurangan enzim ini boleh memusnahkan sel darah merah apabila terdedah kepada jangkitan, ubatan tertentu ataupun makanan. 

Apabila paras enzim ini rendah, sel darah merah tidak mampu menahan keadaan stress seperti dalam kes jangkitan teruk atau apabila bahan kimia atau ubat-ubatan tertentu diambil, sekaligus menyebabkan sel darah merah pecah. Hemolisis berlaku dengan cepat dan ini membawa kepada hemolitik anemia.

Diagnosa

Kekurangan enzim G6PD sangat ketara di kalangan masyarakat Asia. Di negara kita, semua bayi baru lahir akan disaring untuk kekurangan enzim G6PD dengan menggunakan darah daripada tali pusat.

Kekurangan enzim ini adalah keadaan yang diwarisi melalui keturunan. Ia ditentukan oleh bahan baka yang dibawa oleh kromosom X. Oleh itu kebanyakan mereka yang mempunyai kekurangan enzim G6PD adalah kaum lelaki, manakala kaum perempuan biasanya adalah pembawa.

Ujian untuk mengesan kehadiran enzim ini adalah ujian darah yang mudah dilakukan. Pastikan anda tahu status enzim anda dan keluarga anda.

Gejala/Tanda-tanda

Kebanyakan mereka yang kekurangan enzim G6PD ini tidak mempunyai tanda-tanda khusus. Bayi baru lahir perlu diperhatikan di dalam wad untuk suatu jangka masa kerana mereka boleh mendapat penyakit kuning (jaundis) yang tinggi dengan cepat, akibat daripada hemolisis berlebihan. Bayi yang kuning (jaundice) perlu diletakkan di bawah lampu (fototerapi) untuk menurunkan tahap bilirubin dalam darah.

Tanda-tanda yang terjadi sekiranya sel darah merah pecah (hemolisis) termasuk : Akibat daripada kekurangan darah

- kelihatan pucat

- tidak bermaya (atau keletihan yang teramat)

- pening

- degupan jantung yang laju

- sukar bernafas

- sakit dada

Akibat daripada hemolisis

- jaundis (kekuningan)- boleh dilihat pada mata putih atau kulit, warna air kencing seperti air teh O atau Coca-Cola.

Jika ini berlaku, dapatkan rawatan hospital dengan segera.

Kekurangan enzim G6PD adalah untuk seumur hidup. Walaupun tiada rawatan yang boleh menghilangkannya, ia tidak membawa kesan negatif yang ketara dan tidak menjejaskan perkembangan dan tumbesaran kanak-kanak. 

Pesakit mengalami masalah kekurangan enzim G6PD, apakah yang patut dilakukan?

Anda dinasihatkan supaya menjauhi makanan-makanan seperti kacang parang, makanan yang mengandungi pewarna tiruan methylene dan toluidine blue, kacang soya atau produk soya,semua jenis kacang atau produk kacang dan gula-gula dan makanan berperisa menthol.

Apabila berjumpa dengan doktor, anda hendaklah memberitahu doktor yang anda mempunyai masalah kekurangan enzim G6PD supaya doktor tidak mempreskripsikan ubat yang boleh menyebabkan anemia kepada anda.

Anda juga dinasihati supaya tidak mengambil ubat-ubatan terutamanya antibiotik dan lain-lain ubat-ubatan tanpa mendapat nasihat doktor terlebih dahulu.

kacang parang

air soya dan makanan yang berasaskan soya

Rajah 1 : Bahan-bahan / Ubat-ubat Tertentu Yang Boleh Menyebabkan Hemolisis

Makanan dan herba yang perlu dielakkan	Ubat yang boleh diberi dalam dos terapeutik
Kacang parang (fava beans) Ubat China Chuen Lin San Chi 13 herbs 12 herbs Ubat tradisi lain (dapatkan nasihat doktor) Bahan lain yang mesti dielakkan Ubat gegat (moth balls) Ubat nyamuk yang mengandungi pyrethium Ubat yang mesti dielakkan Acetanilide Doxorubicin Furazolidene Methylene Blue Nalidixic acid Niridazole Nitrofurantoin Phenozopyridine Primaquine Sulfamethoxazole Bactrim	Paracetamol Ascorbic acid Aspirin Chloramphenicol Chloroquine Colchicine Diphenhydramine Isoniazid Phenacetin Phenylbutazone Phenytoin Probenecid Procainamide Pyrimethamine Quinidine Streptomycin Sulfisoxazole Trimethoprim Tripelennamine Vitamin K Mefloquine

Diharap sedikit sebanyak perkongsian hari ini dapat memberi panduan kepada anda semua ya. InsyaALLAH kekurangan enzim G6PD ini jika dikawal dan dipantau pemakanan serta ubatan yg diambil tidak akan mendatangkan apa2 kemudaratan atau masalah yg serius. Apa-apa pun sebelum pengambilan apa2 jenis produk mahupun ubat-ubatan dapatkanlah nasihat daripada pakar perubatan anda terlebih dahulu.

PERHATIAN:

Ibu yang menyusukan bayi dengan kekurangan G6PD tidak boleh mengambil Alfalfa. Sebagai alternatif boleh mengambil set Eu Four Pack bagi tujuan membantu penyusuan.